脊索瘤_脊索瘤的症状_脊索瘤治疗

脊索瘤

概述：脊索瘤(chordoma)是局部的侵袭性或恶性肿瘤，是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成。这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位，但以斜坡嘴侧和骶尾部最常见。脊索是人类及其他高等脊椎动物已退化的组织。脊索瘤的生长虽然缓慢，且很少发生远处转移(晚期可转移)，但其局部破坏性很强，因肿瘤继续生长而危害人体，且手术后极易复发，故仍属于恶性肿瘤。

流行病学

流行病学：脊索瘤少见，占原发恶性骨肿瘤的1%～4%，男性多见。本病于1894年被Ribber命名，总的发病率为每年0.2～0.5/10万。约占颅内肿瘤0.15%。发生在骶管的脊索瘤约占40%，脊柱其他部位亦可以发生，但较少见。本病多发生于婴儿。

病因

病因：脊索瘤起源于胚胎残余，是一种先天性肿瘤。

发病机制

发病机制：脊索瘤可分为二个类型，即经典型和软骨型。骶骨侵犯后，向前可侵入盆腔，向后可侵入椎管内，压迫马尾神经根，引起相应部位神经根受损症状。

脊索瘤表现为光滑性结节，肿瘤组织为白色半透明胶冻状，含大量黏液，伴广泛出血时呈暗红色。瘤体边缘常呈分叶状或结节状，表面有一层纤维组织包膜，一般不穿破进入邻近脏器。镜下见肿瘤细胞较小，立方形、圆形或多角形，胞膜清楚，胞质量多，红染，常见空泡，空泡大者可达到一般细胞体积的几十倍，即所谓“大空泡细胞”。胞核圆形或卵圆形，位于中央。细胞排列成索条状或不规则腺腔样，期间为黏液。偶见核大深染细胞、多核细胞和核分裂细胞。

临床表现

临床表现：脊索瘤发病的年龄多在中年以上，较多以骶尾部疼痛为首发症状。绝大多数椎管内脊索瘤在诊断之前往往经历了相关症状数月至数年。发生在骶尾部者，常以骶尾部疼痛为主要症状，肿瘤较大时，可出现便秘、小便障碍及其下肢与臀部麻木或疼痛；发生在椎管其他部位者，以相应部位局部疼痛为常见症状。发生在斜坡下端及颅颈交界处者，常以头痛、枕部或枕颈交界区域疼痛为常见症状，头部体位改变时可以诱发症状加重；发生在胸椎者，肿瘤可侵犯相应部位椎体结构，经过椎间孔突入胸腔，破坏肋间神经可引起节段性灼性神经痛。甚至可引发肺部胸膜刺激症状。骶管脊索瘤临床上查体时，可见骶部饱满，肛诊可触及肿瘤呈圆形、光滑，有一定弹性。

并发症

并发症：可合并大小便失禁等。

实验室检查

实验室检查：无特殊表现。

其他辅助检查

其他辅助检查：

1.X线检查 X线平片显示肿瘤以溶骨性破坏为主，不见钙化及骨化。可见骶骨局部破坏及其钙化斑块。位于骶、尾椎的肿瘤自骶椎中央或偏一侧产生局限性骨质破坏，可使骨质扩张、变薄、消失。位于胸、腰椎椎体者椎体破坏压陷，但椎间隙保持完整。

2.膀胱造影及钡剂灌肠有助于判断肿瘤的范围(图1)。

3.CT检查 CT对确定肿瘤具有定位和定性价值，发现肿瘤有钙化或斑块形成，具有重要价值,并可指导手术。静脉注药后能够明显强化，有助于阐明肿瘤的内容物及其周边包膜特征。骶骨脊索瘤的骨扫描检查常为密度减低或冷结节。检查时要除外重叠的膀胱阴影，为此检查前应使膀胱排空或做侧位扫描。CT可清晰显示脊索瘤骨破坏和软组织阴影与马尾神经、大血管及周围组织的关系，注射造影剂可增强CT影像的清晰度。据文献报道，脊索瘤的囊性变可在CT中有斑点状和低密度区表现；血管造影对颈椎脊索瘤的诊断有帮助；脊髓造影可显示肿瘤在硬膜外扩展，在椎管内的生长可超越骨质破坏范围。对手术方案的制定有帮助。

4.MRI扫描磁共振检查对肿瘤有定位和定性价值，是评价脊索瘤非常有益的手段。当CT扫描发现骨性破坏后，应常规进行磁共振检查。脊索瘤T₁像上呈低信号或等信号，T₂像上呈高信号。分叶状的高信号病变与低信号分隔明显。值得提示的是磁共振可以区别肿瘤类型，一般经典脊索瘤比软骨型脊索瘤呈更长的T₁和T₂信号。

诊断

诊断：根据临床表现以及影像学检查，一般可以做出诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断：无特别需要鉴别的疾病。

治疗

治疗：单纯以手术治疗很难治愈脊索瘤。因为起源于骨的肿瘤，通常就排除了全切除的可能性，即使在肿瘤根治性切除后，肿瘤复发率仍很高。术前对脊索瘤的上述特征应该充分考虑，以便拟定适宜的手术方案。平均来看，在第一次手术治疗及放疗后，2～3年便产生第一次复发。虽然有极少数作者报告脊索瘤术后最短者1个月内即可以复发，究其主要原因，可能是残余的微小肿瘤进行性生长有关。

根治性手术切除在治疗脊索瘤过程中起主要作用。肿瘤部位决定手术入路。没有一种手术入路适用于所有脊索瘤患者。颅颈交界区脊索瘤可通过侧方、前方或后方入路获得适当的切除。骶管脊索瘤，主要通过后方入路，由于盆腔结构复杂，血供丰富，肿瘤呈浸润性，难以全切除。骶3以下肿瘤切除时，可保留骶3神经，术后可保留排尿及射精功能。侵及骶1者，可行全骶骨切除，人工骨盆置换。术中对盆腔大血管一定要仔细保护，并防止术中大出血，引起失血性休克。

术后放疗常有不同的结果。对于分块切除肿瘤或非根治性切除者，绝大多数术后需辅以放疗，然而脊索瘤对放疗不敏感，因此，术后放疗的理想剂量一直是临床敏感的话题。Phillip和Newman认为放射剂量大于6000rad，效果较好。Higginbotham推崇剂量为6500～7000rad。然而，某些研究者认为，高剂量放疗和生存期长短之间无相关性。尽管文献报告不同，但如使用常规外照射放疗时，剂量一般选择至少5000rad。

在脊索瘤切除后，尽早进行CT或MRI检查，以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余，对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。

预后

预后：脊索瘤总的预后不佳，一般认为软骨型脊索瘤预后较好。Heffelfinger及其同行报道软骨型脊索瘤平均生存期为经典型脊索瘤病人的4倍。在他们的资料中，只有1例经典型脊索瘤患者生存期超过10年，而大约50%的软骨型脊索瘤患者生存期超过10年以上。

预防

预防：无相关资料。

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